Gefährlichere Form der Bindegewebskrankheit gefunden

Kürzlich wurde eine neue, potenziell tödliche Form einer Bindegewebserkrankung – das Marfan-Syndrom – entdeckt.

 Die medizinische Gemeinschaft ist sich bereits der Marfan-Krankheit bewusst, einer erblichen Erkrankung, die das Bindegewebe eines Patienten beeinträchtigt. Es wird durch ein mutiertes Gen verursacht, das die Struktur eines Proteins steuert, das für die richtige Bildung von Bindegewebe wichtig ist – „Fibrillin“. Da diese Art von Gewebe im gesamten Körper vorkommt, kann die Krankheit das Nervensystem, die Augen, das Skelett, die Lunge, die Haut sowie das Herz und die Blutgefäße betreffen.

 Da es den Körper durchdringt, kann Marfans verschiedene Menschen auf unterschiedliche Weise betreffen – zum Beispiel kann es sich als Skelettanomalien, Luxation der Augenlinse, Dehnungsstreifen auf der Haut, Bauch- oder Leistenbruch, Lungenerkrankungen oder Herz manifestieren murmeln.

 Eine der gefährlicheren und häufigeren Auswirkungen von Marfan ist eine Schwächung der Wände der Aorta (der Hauptarterie, die Blut vom Herzen durch den Körper transportiert). Aufgrund des defekten Bindegewebes dehnt sich die Aorta aus und wird schwach. Dies erhöht das Risiko, dass es reißt oder reißt, was zu ernsthaften Komplikationen führen und sogar zum Tod führen kann.

 Der neu gefundene Cousin von Marfan wurde nach den Forschern, die ihn entdeckten, als „Loeys-Dietz-Syndrom“ bezeichnet. Loeys-Dietz hat alle Eigenschaften von Marfan – außer einem Unterscheidungsmerkmal, das es noch gefährlicher macht.

 Zusätzlich zu der Fähigkeit, die Aorta zu reißen, kann Loeys-Dietz wie sein Cousin auch die kleineren Blutgefäße im ganzen Körper schwächen, was bedeutet, dass Aneurysmen überall auftreten können, nicht nur entlang der Hauptarterie. Daher haben Menschen mit dieser Form der Bindegewebserkrankung ein höheres Risiko für Aneurysmen und müssen noch sorgfältiger überwacht werden.

 Während Sie vielleicht denken, dass die Entdeckung einer neuen Krankheit eine schlechte Nachricht ist („Nicht noch eine!“), ist sie es eigentlich nicht. Genau zu wissen, welche Arten von Gesundheitszuständen es gibt, erleichtert die richtige Diagnose – und damit die richtige Behandlung. Bewaffnet mit diesen neuen Informationen sollten Ärzte in der Lage sein, mehr Leben zu retten.

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